連云港市民張先生今年39歲1月初感到胸悶氣喘后來(lái)竟然發(fā)展到上廁所都要帶著氧氣瓶原來(lái)他患上了發(fā)病率僅十萬(wàn)分之一的肺泡蛋白沉積癥體內(nèi)的蛋白質(zhì)大量沉積到肺里南京市胸科醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)張先生進(jìn)行了洗肺手術(shù)被清洗出的牛奶樣液體足足裝了90瓶共45000毫升這也是江蘇省第一例人工心肺機(jī)應(yīng)用于全肺灌洗的病例

　　
患上罕見(jiàn)肺泡蛋白沉積癥

　　
從病發(fā)到垂危僅兩個(gè)月

　　
治蛋白肺需要全肺灌洗

　　
但他血氧太低不能直接洗

　　
張先生是連云港人年初因連續(xù)發(fā)燒咳嗽等在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為扁桃體肥大給予相應(yīng)治療無(wú)效病情發(fā)展迅速到2月中旬他已經(jīng)惡化到24小時(shí)靠吸氧維持生命了就連上廁所也得拖根長(zhǎng)長(zhǎng)的吸氧管子隨著病情的發(fā)展甚至生命垂危呼吸不上來(lái)最嚴(yán)重的時(shí)候我從病房到衛(wèi)生間來(lái)回一趟不帶氧氣的話(huà)嘴唇就紫掉了手指也是紫的回來(lái)就喘氣特別快患者表示

　　
胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師張映銘介紹說(shuō)張先生患的是一種名為肺泡蛋白沉積癥的罕見(jiàn)病癥狀主要表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣喘咳嗽及咳牛奶樣痰等根據(jù)他們對(duì)張先生的了解這可能跟張先生的工作環(huán)境有關(guān)張先生在一家化工園區(qū)從事銷(xiāo)售工作肺泡蛋白沉積癥目前具體病因不明可能與感染免疫缺陷吸入粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)等有關(guān)系他表示近幾年受環(huán)境因素影響這種罕見(jiàn)病的發(fā)病率也有所上升過(guò)去門(mén)診中一年碰到一兩例現(xiàn)在一年能碰到七八例

　　
醫(yī)生用X射線對(duì)患者進(jìn)行胸部檢查發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)肺對(duì)稱(chēng)的彌漫肺泡性浸潤(rùn)影胸科醫(yī)院醫(yī)生表示最后該病會(huì)發(fā)展為呼吸衰竭危及生命張映銘告訴記者治療肺泡蛋白沉積癥沒(méi)有有效的藥物治療只能全肺灌洗大掃除

　　
但據(jù)張映銘介紹大容量肺灌洗技術(shù)的實(shí)施對(duì)患者有嚴(yán)格指標(biāo)和一定要求如肺功能檢查肺活量最大通氣量等達(dá)到預(yù)計(jì)值70%以上動(dòng)脈血?dú)夥謮捍笥?0mmHg等而張先生入住肺灌洗中心時(shí)血?dú)庋醴謮褐挥?9mmHg正常人血氧分壓在90mmHg以上屬于極重度低氧血癥已完全不符合常規(guī)全肺灌洗治療的條件按傳統(tǒng)方法勉強(qiáng)洗肺的話(huà)可能會(huì)缺氧導(dǎo)致腦死亡

　　
人工肺幫他進(jìn)行氧氣交換

　　
洗出四萬(wàn)五千毫升牛奶

　　
常規(guī)全肺灌洗是一側(cè)洗肺一側(cè)通氣而這個(gè)病人血氧分壓只有29常規(guī)方法會(huì)讓本來(lái)就已經(jīng)重度低氧血癥的患者瀕臨死亡張映銘說(shuō)但如果不洗肺患者很快會(huì)面臨全身臟器衰竭而死亡

　　
兩難境地下醫(yī)院呼吸科重癥醫(yī)學(xué)科麻醉科等專(zhuān)家聯(lián)合會(huì)診決定采用人工心肺機(jī)代替患者的心肺功能即在肺灌洗之前先為病人接通ECMO機(jī)器讓它成為患者臨時(shí)的人工肺在洗肺過(guò)程中讓患者自身的心肺得到休息

　　
整個(gè)手術(shù)過(guò)程6個(gè)小時(shí)用生理鹽水洗出來(lái)全是乳白色液體牛奶一樣的液體在灌洗了45000毫升的生理鹽水后患者術(shù)后當(dāng)晚恢復(fù)了自主呼吸據(jù)了解這也是江蘇省第一例人工心肺機(jī)應(yīng)用于全肺灌洗的病例

　　
什么是ECMO

　　
ECMO又稱(chēng)體外膜肺氧合機(jī)它的原理是將血液從體內(nèi)引到體外經(jīng)膜式氧合器膜肺氧合再用泵將血灌入體內(nèi)可進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間心肺支持也是充當(dāng)臨時(shí)心肺的作用在ECMO通道建立后患者自身心臟和肺得到充分的休息全身氧供和血流動(dòng)力學(xué)處在相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)此時(shí)膜肺可進(jìn)行有效的二氧化碳排除和氧的攝取驅(qū)動(dòng)泵使血液周而復(fù)始地在機(jī)體內(nèi)流動(dòng)為肺功能和心功能的恢復(fù)贏得寶貴時(shí)間同時(shí)減少高氧和機(jī)械損傷