歐洲原發性醛固酮增多癥診斷治療指南發布
由歐洲內分泌學會歐洲高血壓學會國際內分泌學會國際高血壓學會和日本高血壓學會五家學會組織制訂的原發性醛固酮增多癥病人的病例檢測診斷和治療內分泌學會臨床實踐指南(以下簡稱指南)不久前刊登在臨床內分泌代謝雜志(JClinEndocrinMetab.JCEM)上并同時在第90屆美國內分泌學會年會(ENDO08)上公布該指南制訂的目的是為了規范對原發性醛固酮增多癥(原醛癥)病人的診斷和治療以提高對該病的認識和促進其臨床實踐
原醛癥是一組醛固酮分泌增多腎素-血管緊張素系統受抑制但不受鈉負荷調節的疾病醛固酮分泌增多可導致心血管損害血漿腎素受抑制高血壓鈉潴留低血鉀等原醛癥的常見原因是腎上腺腺瘤單側或雙側腎上腺增生少見原因為遺傳缺陷所導致的糖皮質激素可調節的醛固酮增多癥(GRA)
以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%而且將低血鉀作為診斷條件但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于10%最近的研究還顯示僅有9%~37%的病人有低血鉀因此低血鉀可能只存在于較嚴重的病例中只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5毫摩爾/升低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性特異性和診斷陽性率均很低
指南推薦應在有相對高度懷疑原醛癥的病人中進行檢測包括按照美國高血壓治療指南診斷的1期高血壓(血壓>160~179/100~109毫米汞柱)2期(血壓>180/110毫米汞柱)藥物抵抗性高血壓高血壓伴有持續性或利尿劑引起的低血鉀高血壓伴有腎上腺意外瘤有早發高血壓或40歲以前發生腦血管意外家族史的高血壓病人同時也推薦在原醛癥患者一級親屬的所有高血壓病人中進行篩查
在診斷方面指南推薦運用血漿醛固酮與腎素比值(ARR)在上述病人中篩選原醛癥病人選擇下述四種試驗之一并根據結果作為確診或排除原醛癥的依據即口服鈉負荷試驗鹽水輸注試驗氟氫可的松抑制試驗或卡托普利試驗試驗前應停用對測定有影響的藥物
指南還推薦對所有診斷為原醛癥的病人均應做腎上腺CT掃描以鑒別其亞型分類及定位并除外腎上腺皮質癌的較大腫物認為MRI在原醛癥亞型的診斷方面并不強于CT且比CT價格貴分辨率差確診后如選擇手術治療并且病人也希望手術時如需鑒別是單側或雙側腎上腺病變即鑒別是腺瘤或增生則應由有經驗的放射科醫生行選擇性腎上腺靜脈取血標本(AVS)測定醛固酮水平因AVS價格較貴且為侵入性檢查故應強調適應證并避免腎上腺出血等并發癥的發生
指南要求如確診原醛癥的病人年齡在20歲以下有原醛癥或有年輕人卒中的家族史則應做基因檢測以確診或排除GRA
在治療方面指南推薦如確診為單側醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生則應行腹腔鏡單側腎上腺手術切除術如病人不能手術則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療如為雙側腎上腺增生則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療建議用螺內酯(安體舒通)作為治療一線用藥依普利酮作為選擇用藥對GRA病人推薦用小劑量腎上腺糖皮質激素如地塞米松成人開始劑量為0.125毫克/天~0.25毫克/天強的松成人開始劑量為2.5毫克/天~5毫克/天以糾正高血壓和低血鉀其他藥物如鈣通道阻滯劑(CCB)ACE抑制劑(ACEI)血管緊張素受體阻滯劑(ARB)僅有在少數原醛癥病人中使用的報告一般認為它們有抗高血壓的作用但沒有明顯拮抗高醛固酮的作用醛固酮合成酶抑制劑在將來可能會被使用